Тетрада фалло і його лікування: симптоми, причини, класифікація

Тетрада Фалло — це складна аномалія, яка характеризується поєднанням чотирьох патологій серця. У хворого з цим діагнозом спостерігається:

• правошлуночкова гіпертрофія міокарда;
• декстропозиция аорти;
• дефект перегородки між шлуночками;
• стеноз вивідного тракту в правому шлуночку.

Проявляється порок досить різноманітно. Патологія може супроводжуватися задишкою, запамороченнями, непритомністю, раннім ціанозом і відставанням у розвитку.

Для діагностики застосовуються інструментальні методи: ЕКГ, УЗД, ФКГ, вентрикулографія, рентген тощо Для лікування вдаються до оперативних методів. Причому можуть використовуватися як паліативні способи, так і радикальні. У першому випадку проводиться накладається анастомоз, а в другому виконується повна корекція пороку хірургічним шляхом.

Тетрада Фалло є у 7-10 пацієнтів з 100 з вродженим пороком серця. Серед аномалій цианотического типу приблизно кожен другий — це дана патологія. Хвороба може супроводжуватися іншими аномаліями, які впливають на серцево-судинну систему.

Причини патології

Аномалія формується на 2-8 тижня розвитку плоду. Її поява провокується порушенням процесу кардиогенеза. Першопричиною порушення можуть стати інфекційні хвороби, які перенесла вагітна жінка на ранніх термінах вагітності. Дана аномалія розвитку плоду може стати ускладненням кору, краснухи, скарлатини. Також може викликати порушення прийом алкоголю, наркотиків, деяких лікарських препаратів і шкідливі умови роботи. Спадкова схильність підвищує ймовірність патології.

Часто тетрада Фалло спостерігається у дітей, які страждають на синдром Корнелії де Ланге. При цьому у дитини спостерігається безліч серйозних аномалій у розвитку, які можуть зачіпати різні органи і системи.

Формування тетради Фалло починається з виникнення порушень ротації артеріального конуса, вона здійснюється проти годинникової стрілки. Це призводить до зміщення клапана аорти вправо відносно легеневого. Аорта займає неправильне положення, зміщуючись до області над перегородкою між шлуночками. Зміщення аорти призводить до зміни нормального положення легеневого стовбура. Він звужується і стає довшим. Перегородка артеріального конуса не з’єднується з міжшлуночкової з-за неправильної ротації, що призводить до розширення шлуночка праворуч.

Повернутися до змісту

Класифікація патології

Існує 4 варіанти тетради Фалло, кожен з яких володіє певними анатомічними особливостями:

Эмбриологический. В шлуночку з правого боку вивідний тракт піддається обструкції, викликаної зміщенням перегородки артеріального конуса вліво і вперед. При цьому вона розташована аномально низько. Рівень разграничительного м’язового кільця збігається з рівнем зони найбільшого стенозу. Фіброзне кільце легеневого клапана схильне помірної гіпоплазії.

Гіпертрофічний. Конусна перегородка зміщена так само, як при першій формі. Проксимальний сегмент перегородки піддається вираженим гипертрофическим змін. Рівень зони максимального стенозу збігається з вихідним отвором правого шлуночка.

Тубулярний. Цей тип патології характеризується тим, що загальний артеріальний стовбур поділяється нерівномірно, що і призводить до обструктивним процесів. Це обумовлює виражену гіпоплазію легеневого конусу, який стає коротше і вужче, ніж при нормальному розвитку. Ця форма супроводжується клапанним стенозом легеневого стовбура або гіпоплазією фіброзного кільця.

Багатокомпонентний. Обструкція в цьому випадку викликана тим, що в модераторном тяжче перегородочно-крайова трабекула відходить занадто високо. Також можливо, що обструкція викликана істотним подовженням конусної перегородки.

Повернутися до змісту

Симптоми сочетательного пороку серця

У сучасній медицині виділяється 5 клінічних форм патології. Для кожної з них характерна індивідуальна симптоматична картина. Класифікація клінічних форм провадиться за період прояву ціанозу.

Ці 5 форм такі:

• рання — ознаки синюшності проявляються протягом перших 12 місяців після народження, іноді навіть в перші місяці;
• класична — прояви з’являються з 1 до 2 років;
• важка — з характерними нападами ціанозу і задишки;
• пізня — проявляється до віком 6-10 років;
• ціанотична — «бліда» форма, при якій синюшність не проявляється.

У дітей з тяжкою формою хвороби синюшність губ і шкіри починає з’являтися в 3-4 місяці. До року у дитини ціаноз стає сильно вираженою та носить стабільний характер. Синюшність стає більш вираженою при будь-яких фізичних навантаженнях, навіть мінімальних, при плачі і емоційному напруженні, годуванні. Будь-які навантаження супроводжуються появою вираженої задишки, запаморочення, напади тахікардії, слабкістю. Після фізичних навантажень більшість пацієнтів прагне сісти навпочіпки, тому це положення вважається характерним.

До віком 2-5 років зазвичай починають з’являтися одышечно-цианотические напади, які можуть виникати раптово. У дитини з’являється сильне занепокоєння, посилюється задишка і ціаноз, з’являється тахікардія, розвивається слабкість аж до втрати свідомості. Напад виникає із-за спазму правого шлуночка, а саме — инфундибулярного відділу. Спазм призводить до подачі венозної крові в аорту, з-за чого виникає гіпоксія.

У дитячому віці у хворих тетрадой Фалло можуть часто виникати тонзиліт, гайморит, ГРВІ, пневмонія. Деякі діти відстають у фізичному і моторному розвитку. Для дорослих характерно приєднання туберкульозу легенів.

Повернутися до змісту

Особливості лікування

Лікування тетради Фалло проводиться оперативними методами.

Медикаментозна терапія призначається хворим з нападами задишки і ціанозу. Внутрішньовенного може вводитися глюкоза, натрій гідрокарбонат, еуфілін. Часто призначаються інгаляції зволоженого кисню. Якщо терапія не дає очікуваного ефекту, то хворому показане негайне проведення шунтуючої операції — накладання аорто-легеневого анастомозу.

Метод хірургічного втручання лікар вибирає з урахуванням віку хворого, анатомічного варіанту аномалії, тяжкості перебігу патології. Радикальна корекція не проводиться немовлятам і маленьким дітям. Ця група пацієнтів потребує попередніх паліативних операціях, завдяки яким ризик для життя при подальшому виконанні радикальної корекції буде знижений.

Після радикальної корекції в дитячому віці більшість пацієнтів ведуть нормальний спосіб життя. Чим пізніше проводиться ця операція, тим важче пацієнт приходить до нормального життя. Без проведення операції хворі доживають в середньому до 12 років. Чверть дітей помирає у віці до 1 року. Половина цієї групи гине в період новонародженості. До 40 років доживає менше пацієнтів, ніж кожен 20.

Таким чином, складний сочетательный порок серця, званий тетрадой Фалло, це небезпечне для життя захворювання пацієнта. Для відновлення нормального функціонування організму пацієнта з цією хворобою необхідно оперативне лікування.